Dementie= ont-geesting: Dementie: cursus

Inhoud

1. Definitie van Dementie
1.1. Wat is dementie
1.2. Voorkomen van dementie
1.3. Algemene symptomen

2. Verschillende vormen van dementie
2.1. Ziekte van Alzheimer
2.2. Multi-infarct Dementie
2.3. Frontale Temporale Dementie
2.4. Lewy Body Dementie
2.5. Ziekte van Parkinson
2.6. Ziekte van Creutzfelt Jacob
2.7. Korsakovdementie
2.8. Dementia Paralytica

Lesdoelen

De leerlingen kunnen de definitie weergeven van dementie.
De leerlingen kunnen de soorten dementie opnoemen.
De leerlingen kunnen de symptomen opsommen bij de verschillende soorten dementie.
De leerlingen kunnen de oorzaken van dementie uitleggen.

1. Definitie van dementie

1.1. Wat is dementie?

Dementie komt uit het Latijn demens en betekent letterlijk : ontgeesting, ontdaan van de geest.
Dementie is een ernstige aandoening die berust op een geleidelijke achteruitgang van het functioneren van de hersenen (door een afname van zenuwcellen en/of verbindingen tussen zenuwcellen).

Dementie is niet een op zichzelf staande ziekte met één enkele oorzaak, maar een verzamelnaam voor verschillende ziektes die leiden tot een achteruitgang van het geestelijk functioneren, zoals de ziekte van Alzheimer, vasculaire dementie, fronto-temporale dementie of dementie van Pick en Lewy body dementie.

De symptomen van dementie zijn afhankelijk van de vorm van dementie. Geheugenstoornissen zijn vaak het meest prominent maar veelal zijn er ook problemen met het denken en met taal, zijn er veranderingen in het gedrag en/of het emotionele functioneren. Op termijn wordt een dementerend persoon afhankelijk van de hulp van anderen.

1.2.Voorkomen van dementie

In Vlaanderen leven naar schatting 100.000 mensen met dementie. Daarvan verblijft bijna 70% thuis, verzorgd door hun partner of één of meer naasten. Ruim 30% woont in een woonzorgcentrum of een aangepaste voorziening. Verwacht wordt dat de aandoening de komende jaren meer en meer mensen zal treffen. Experts voorspellen zelfs een toename van 30% tegen 2020. Dat komt omdat dementie vooral mensen ouder dan 65 jaar treft en we met z’n allen ouder worden. De aandoening komt soms ook op jongere leeftijd voor.

1.3.Algemene symptomen

Ze begrijpen woorden niet meer en kunnen niet goed meer praten. Dit heet afasie
Ze kunnen sommige dingen niet meer goed doen(wassen koken aankleden) ook al zijn hun spieren in orde. Dit heet apraxie.
Ze kunnen moeilijk dingen herkennen, ook al werken hun zintuigen goed. Dit heet agnosie.
Ze kunnen niet goed meer plannen maken, zaken organiseren of logisch nadenken.
Ze kunnen niet meer werken, sociale contacten en relaties onderhouden.
Behalve deze medische verschijnselen, wat merken we nog? Ze gaan zich anders gedragen.
Ze gaan hun kleding, hun uiterlijk, de hygiëne verwaarlozen, gaan ongepaste opmerkingen maken.
Hun persoonlijkheid en gedrag veranderen. Ze worden onrustig, kunnen gaan zwerven. Ze worden bazig, angstig, achterdochtig, apathisch. Ze slapen onregelmatig.
Ze worden incontinent, ze vermageren, raken eerder besmet met infecties, lopen wordt moeilijk.

2.2. Vormen van dementie

2.2.1.De ziekte van Alzheimer(AD)

De belangrijkste is de ziekte van Alzheimer: bij 65% van de mensen met dementie is de ziekte van Alzheimer de oorzaak. De meerderheid van de mensen met dementie lijdt aan de ziekte van Alzheimer. Eén van de kenmerken van de ziekte van Alzheimer is de opeenhoping van amyloïde plaques tussen de zenuwcellen in de hersenen. Amyloïde is een algemene term voor de eiwitfragmenten die een normaal functionerend lichaam aanmaakt. In gezonde hersenen worden deze eiwitfragmenten afgebroken en verwijderd. Bij een alzheimerpatiënt stapelen de onoplosbare amyloïdes zich zowel op in de hersenen als in de wanden van bloedvaten.

Ook de neurofibrillaire tangles zijn karakteristiek voor alzheimer. Deze knopen bestaan uit onoplosbare kluwen vezels, oftewel fibrillen, in de hersencellen. De kluwen zijn voornamelijk opgebouwd uit het tau-eiwit, dat ook in de hersenzenuwen van gezonde mensen voorkomt. In de cellen bevinden zich microtubules. Dit zijn microscopische, draadvormige buisjes die vanuit de kern uitwaaieren over de hele cel. Ze helpen ondermeer bij het transporteren van voedingsstoffen van het ene deel van de zenuwcel naar het andere. Bij de ziekte van Alzheimer is sprake van een afwijkende structuur van het tau-eiwit, met als gevolg dat de microtubules eerst verstopt raken en uiteindelijk afbrokkelen.

In de wetenschap is de discussie gaande of de plaques en tangles oorzaken òf gevolgen van alzheimer zijn. De ziekte van Alzheimer kent een sluipend begin en een progressieve achteruitgang van het geestelijk functioneren.

In de beginfase van de ziekte van Alzheimer neemt het kortetermijngeheugen langzaam af. De cellen in de hippocampus, een onderdeel van het limbisch systeem, functioneren niet goed meer. Ook de mogelijkheid om volgens routine te handelen neemt af. Zodra de ziekte van Alzheimer zich verspreidt in de buitenkant van de hersenen, oftewel de hersenschors, gaan het inzicht en de taalfuncties achteruit. Daarnaast ontstaat er kans op emotionele uitbarstingen.

In de meest ernstige fase van de ziekte van Alzheimer is er sprake van een totale inkrimping van het hersenweefsel. De normaal goed ontwikkelde plooien aan de buitenkant van de hersenen zijn zichtbaar dieper. Daarnaast zijn de hersenkamers, oftewel de ruimtes in de hersenen, aanzienlijk vergroot. Ook de windingen in de hersenen, die het hersenvocht bevatten, zijn gekrompen.
Met de voortgang van de ziekte sterven steeds meer hersencellen af. Dit met gedragsveranderingen als ronddwalen en gejaagdheid tot gevolg. Het vermogen om gezichten te herkennen en te communiceren gaat in de laatste fase van de ziekte totaal verloren. Patiënten verliezen de controle over hun ontlasting en hebben uiteindelijk continu verzorging nodig. Dit stadium van volledige afhankelijkheid kan jaren duren. De periode vanaf het moment van diagnose tot aan het levenseinde bedraagt gemiddeld zeven jaar, maar dit proces kan ook twintig jaar of langer duren.

2.2.2 Vasculaire dementie of multi-infarct dementie (VD)

Een andere relatief vaak voorkomende vorm is vasculaire dementie. Deze vorm van dementie is namelijk een gevolg van een (beperkte vorm van) beroerte. Een bloedstolseltje kan loskomen, met de bloedstroom worden meegevoerd en in een (klein) bloedvat in de hersenen vast komen te zitten. Omdat dit bloedvat daardoor plotseling geheel verstopt wordt (embolie), krijgt het er achter liggende weefsel geen vers bloed meer aangevoerd en sterft het af. Dit noemt men een herseninfarct.

Wanneer het een grote bloedprop is, die een grote ader afsluit, dan komt een groter stuk van de
hersenen zonder bloed te zitten met alle ernstige gevolgen van dien (bijvoorbeeld een halfzijdige verlamming). We spreken dan van een beroerte.(een CVA , een cerebro vasculair accident)
Gaat het om heel kleine bloedstolseltjes, die een vaatje in de hersenen verstoppen, dan ontstaan kleine infarctjes (zogenaamde TIA's, (Transient Ischaemic Attack of een voorbijgaande beroerte),

Wisselvallig verloop

Het begin van deze vorm van dementie is acuut, in tegenstelling tot de ziekte van Alzheimer die een sluipend begin heeft. Het plotselinge wegvallen van functies wijst dus op een vasculaire oorzaak. Een tweede kenmerk van deze vorm van dementie is dan ook dat er sprake is van een stapsgewijze verslechtering (telkens als zich weer een infarct voordoet). De geestelijke achteruitgang vindt min of meer schoksgewijs plaats en kent ook stabiele periodes. In deze stabiele periodes kan er zelfs sprake zijn van een zekere mate van herstel. Omdat personen met deze vorm van dementie veel langer een besef hebben van hun ziekte, is dat extra vervelend.

Ook deze vorm van dementie is ongeneeslijk . De gemiddelde levenskans bij vasculaire dementie bedraagt zes jaar terwijl dat in het geval van de ziekte van Alzheimer gemiddeld langer is.
Onder de personen die aan deze vorm van dementie lijden, zitten relatief meer jongere ouderen (50 à 65 jaar). Sommigen spreken daarom van een preseniele (voor de ouderdom) vorm van dementie. Mensen met een voorgeschiedenis van hoge bloeddruk ( hypertensie), suikerziekte (diabetes), hart- en vaataandoeningen, herseninfarctjes en beperkte CVA's (Cerebro Vasculaire Accident)ook wel beroerte genoemd) hebben een grotere kans op deze vorm van dementie.
De pathologische hersenafwijkingen bij vasculaire dementie zijn ook duidelijk anders. Bij vasculaire dementie gaat hersenweefsel verloren doordat de bloedtoevoer afgesneden wordt, voor Alzheimer zijn de seniele plaques en neurofibrillaire kluwens (tangles) kenmerkend.Symptomen
De optelsom van de kleine infarcten resulteert in de dementie. Uiteenlopende functies kunnen worden aangetast al naar gelang van de plaats in de hersenen waar de meeste beschadigingen optreden. De op de voorgrond optredende problemen kunnen het geheugen betreffen, de coördinatie of de spraak (afasie). Bij het optreden van geheugenproblemen is er geen sprake van een brede achteruitgang van het geheugen. Je kunt eerder spreken van het ontstaan van 'gaten' in het geheugen.
Andere mogelijke problemen betreffen het ontstaan van evenwichts- en gezichtsstoornissen en neurologische uitvalsverschijnselen zoals lichte verlammingen.

Door het uitvallen van specifieke delen van de hersenen blijven andere delen intact en dus ook de vaardigheden. Dat geldt ook (in tegenstelling tot Alzheimer) voor iemands persoonlijkheid. Tragisch is dat de mensen met vasculaire dementie zich langer bewust zijn van hun achteruitgang (bij Alzheimer is dat vooral in de beginfase) wat leidt tot gevoelens van neerslachtigheid en angst. Dit ervaren van het verlies van vermogens kan leiden tot woede .Om deze vorm van dementie van de ziekte van Alzheimer te onderscheiden, worden een aantal kenmerkende verschillen nagelopen. Hoe meer van de onderstaande verschijnselen bij iemand vastgesteld worden, hoe meer kans er bestaat dat het om vasculaire dementie gaat:

abrupt begin
sprongsgewijze achteruitgang
wisselende ernst van de symptomen
nachtelijke onrust
relatief goed bewaarde persoonlijkheid
depressieve stemming
emotionele labiliteit
verhoogde bloeddruk
reeds doorgemaakt CVA
specifieke neurologische verschijnselen (verlammingen, gezichtsstoornissen)
tekenen van aderverkalking

Vaak is het zo dat er een mengvorm optreedt bij dementiepatiënten op een hoge leeftijd. Uit recent neuropathologisch onderzoek blijkt dat bij Alzheimer patiënten op latere leeftijd, naast de te verwachten hoge concentraties van plaques en tangles, in 78℅ van de gevallen ook cerebrovasculaire afwijkingen worden aangetroffen.

2.2.3. Ziekte van Pick of Frontale-temporale Dementie(FTD)

In 1892 heeft Arnold Pick, een Duitse neuroloog, een patiënt gehad waarvan hij beschreef dat deze patiënt in zijn leven op jonge leeftijd aan dementie leed en tevens het gebruik van taal niet meer kon toepassen. Nadat de patiënt overleden was bleek dat de hersenen van de patiënt gekrompen waren. Met gekrompen wordt bedoeld dat er hersencellen doodgegaan waren. In tegenstelling tot de ziekte van Alzheimer, waar dit over de gehele hersenen plaatsvindt, kwam dit maar in een klein gedeelte voor. Bij deze patiënt kwam het sterven van de hersencellen met name voor in de frontaalkwab. Tevens bleek dat de overgebleven hersencellen in de frontaalkwab abnormaal en opgezwollen waren. Deze abnormale cellen zijn het teken van de ziekte van Pick en daarom Pick's cellen genaamd.
De ziekte van Pick is een vorm van dementie die zich meestal openbaart op relatief jonge leeftijd (45-50 jaar).
De eerste symptomen zijn geleidelijke persoonlijkheids- en gedragsverandering, dit in tegenstelling tot de meeste andere vormen van dementie.
Daarnaast treedt al vroeg een verandering op in de emotionele reacties van de patiënt, zich uitend in verminderde betrokkenheid en afgenomen inlevingsvermogen.

De patiënt heeft hierin veelal geen inzicht; het is de omgeving van de patiënt die de veranderingen opmerkt. Door gedrags- en cognitieve veranderingen gaat de patiënt thuis of op het werk minder goed functioneren.
Een scala van gedragsveranderingen kan optreden. Er kan sprake zijn van ontremming op het gebied van eet-, koop- en seksueel gedrag. Apathie en initiatiefloosheid kunnen ertoe leiden dat een patiënt, indien hij/zij niet wordt aangestuurd, de hele dag op de bank zit. Ook kan er sprake zijn van dwangmatig gedrag, zoals het vasthouden aan een strikt tijdschema voor maaltijden en activiteiten. Stereotiep gedrag kan zich uiten in standaarduitdrukkingen of motorische handelingen.
Er bestaat een grote variatie in ziekteduur, uiteenlopend van 2 tot 20 jaar. Cognitieve stoornissen staan in de beginfase niet op de voorgrond. De visueel-ruimtelijke functies blijven relatief gespaard, patiënten met fronto-temporale dementie verdwalen dan ook niet. Naast de gewone verschijnselen die met dementie gepaard gaan, vallen de taalstoornissen op, logorroe(woordenvloed), echolalie( het herhalen van woorden die door de gesprekspartner zijn uitgesproken, tot mutisme(niet spreken). Het begrijpen van wat er gezegd wordt en het geheugen blijven meestal lang in de ziekte bewaard.

2.2.4 Lewy body dementie. (LBD)

Een vorm van dementie, die meestal voorkomt bij mensen ouder dan 65 jaar, is Lewy body dementie. Deze vorm wordt veroorzaakt door ophopingen van eiwit in de hersenen die Lewy lichaampjes worden genoemd. Lewy body dementie heeft typisch een sprongsgewijs verloop van verstandelijke achteruitgang met periodes zitten van relatief herstel.
Lewy body dementie zorgt vaak voor verschijnselen die doen denken aan de ziekte van Parkinson (Bijvoorbeeld: tremor)

2.2.5. Ziekte van Parkinson

De ziekte van Parkinson wordt hier ook in beschreven ter volledigheid, daar bij ongeveer 15 tot 30% van de patienten met de ziekte van parkinson zich langzaam een dementieel syndroom ontwikkelt.
De precieze oorzaak van de ziekte van Parkinson is nog niet bekend. De ziekte ontstaat door het afsterven van zenuwcellen in de middenhersenen (de zogenaamde substantia nigra ofwel zwarte kern), die de lichaamsbewegingen controleert. Deze zenuwcellen produceren de neurotransmitter dopamine. Dopamine is nodig om signalen door te geven van de ene hersencel naar de andere, zodat de juiste spieren op het juiste moment worden aangestuurd. Mensen met de ziekte van Parkinson hebben weinig dopamine en daardoor gaat de aansturing van de spieren niet meer goed. Als gevolg hiervan wordt de ziekte van Parkinson gekenmerkt door aantasting van het bewegingsapparaat. Dit komt vooral tot uiting in een afwijkende lichaamshouding, spierstijfheid, ongecontroleerde bewegingen, traagheid in de beweging en sterk beven. rigiditeit, langzame beweging, etc.). 
Naast geheugenstoornissen, gedragsstoornissen, stemmingswisselingen kan ook nachtelijke verwardheid, hallucinaties en wanen voorkomen.

Minder voorkomende vormen van dementie zijn:

2.2.6. Korsakovdementie

De Russische psychiater Sergei Korsakov beschreef het syndroom en zo raakte zijn naam aan deze dementie verbonden.
De aandoening werd voornamelijk gerelateerd aan alcoholmisbruik maar kwam ook bij zwangere vrouwen voor die veelvuldig moesten braken of bij mensen met darmproblemen. De directe oorzaak is een ernstig gebrek aan thiamine, ofwel vitamine B1. Tegenwoordig ontstaat in de huidige westerse wereld een dergelijk tekort voornamelijk nog bij alcoholisten die te weinig eten.
Het syndroom van Korsakov is een aandoening waarbij een gedeelte van de hersenen wordt aangetast, hierdoor ontstaat geheugenverlies. De patiënt verliest vooral het vermogen om iets nieuws te leren, terwijl vaak ook het begrip van tijd gestoord raakt en het gedrag van de patiënt verandert. Door het langdurige alcoholmisbruik ontstaan ook afwijkingen aan organen als hart, lever, alvleesklier. Bovendien is de lever, waar de vitamine B1 opgeslagen wordt, ook beschadigd, er is dus sprake van een combinatie van factoren.
http://www.korsakov-overijssel.nl/

2.2.7. Ziekte van Creutzfeld-Jacob

De ziekte is genoemd naar twee Duitse neurologen, te weten H.G. Creutzfeldt en A.M. Jakob, die de ziekte aan het begin van de vorige eeuw voor het eerst beschreven. De ziekte van Creutzfeldt-Jakob is een ongeneeslijke hersenziekte, waarbij de hersencellen in snel tempo afsterven. Deze hersenaandoening is in feite een zeer snel verlopende vorm van dementie.
Met de ziekte van Creutzfeldt-Jakob vergelijkbare ziekten komen voor bij onder meer schapen (scrapie) en runderen (BSE= Boviene spongiforme encefalopathie of gekkekoeienziekte). Dit is een dodelijke ziekte, waarvan de etiologie duidelijk is vastgesteld. De ziekte is overdraagbaar tussen mens en dier.

De ziekte van Creutzfeldt-Jakob begint vaak met wat vage, psychische veranderingen, die lijken te wijzen op overspannenheid of neerslachtigheid. Binnen enkele weken treden er ernstige geheugenstoornissen op en ontstaan problemen met de verwerking van informatie. Opvallend zijn de problemen die ontstaan bij het bewegen, er ontstaat een soort 'dronkenmansloop'. De spraak wordt trager en/of onduidelijker en in een later stadium doen zich spierschokken voor en worden armen en benen steeds stijver. Er treedt incontinentie op en de patiënt kan niet meer bewegen en praten. Waarschijnlijk is de patiënt zich dan niet meer bewust van zijn omgeving en beperkingen.
Het wordt veroorzaakt door een eiwit (prion), dat normaal in het lichaam aanwezig is maar door verandering van vorm allerlei ziekteverschijnselen veroorzaakt. De ziekte zorgt ervoor dat de hersenen er sponsachtig uitzien onder een microscoop. De diagnose kan pas met zekerheid na het overlijden van de patiënt worden gesteld.

2.2.8 Dementia Paralytica

Het dementiesyndroom met syfilis (geslachtsziekte) als oorzaak, de zogeheten ‘dementia paralytica’ komt heden nog zelden voor. De reden is dat syfilis behandelbaar is geworden.
Dit is niet zo bij Aids. Aids of HIV is goed te behandelen , maar het virus blijft wel in het bloed. De ziekte wordt chronisch genoemd. Vooral in landen waar de behandeling niet mogelijk is, komt het aids-dementiesyndroom voor. Dit bestaat uit concentratie- en geheugenstoornissen, verlies aan belangstelling voor de omgeving, maar kan zich op korte tijd ontwikkelen tot een volledig dementieel syndroom. Maar niet alle Aids patiënten krijgen hiermee te maken.
We spreken van Neurosyfilis wanneer er afwijkingen in het centraal zenuwstelsel ontstaan. Dan pas ontwikkelt zich een volledig dementieel syndroom